「基礎醫學-病理學」神經病理學neuropathology

進行性多灶性白質腦病 (PML) 和急性脫髓鞘性多發性神經病變 (GBS) 都是免疫系統異常導致髓鞘的損傷,也因此干擾神經信號的傳遞,從而導致疾病。

GBS急性脫髓鞘性多發性神經病變

空腸彎曲桿菌(Campylobacter jejuni)所造成的腸炎,最可能引發周邊神經病變(Guillain-Barré症候群,GBS),
主要涉及以下兩個方面:

分子相似性(感染後1-2週): 空腸彎曲桿菌的脂多醣(LPS)與人類周邊神經的髓鞘神經節糖苷(ganglioside)有相似的抗原表位。在感染後抗體誤認下攻擊自身的髓鞘神經節糖苷,導致髓鞘脫髓鞘病變。

細胞介導的免疫反應(感染後2-4週): 空腸彎曲桿菌感染使免疫細胞釋放出促炎細胞因子和免疫活性分子,但因這些物質會損傷周邊神經細胞,導致炎症和神經損傷。

GBS是一種急性脫髓鞘性多發性神經病變,免疫系統攻擊髓鞘自身,進而影響周邊神經,其特徵是肌肉無力、感覺異常和反射消失。治療方法包括血漿置換術和免疫球蛋白靜脈注射,這些療法可以幫助改善患者的症狀和預後。


進行性多灶性白質腦病(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML)

進行性多灶性白質腦病(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML)是屬於白質腦病的一種,而白質腦病又屬於中樞神經系統脫髓鞘疾病,臨床上常與免疫抑制有關,免疫系統攻擊髓鞘構成的髓鞘少突膠質細胞,主要影響大腦白質。此病主要由JC virus病毒引起,JCV是一種多瘤病毒,在一般人口中很常見,但只有在免疫系統受損的情況下才會導致疾病。


PML的症狀通常是逐漸發生的,可能包括:認知能力下降、視力或聽力問題、虛弱或麻木、行走困難、說話困難、癲癇發作。
The symptoms of PML usually develop gradually and can include:Cognitive decline,Vision or hearing problems,Weakness or numbness,Difficulty walking,Difficulty speaking,Seizures.

大多數患者在診斷後1-2年內死亡。
The prognosis for PML is poor, with most patients dying within 1-2 years of diagnosis.

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