進行性多灶性白質腦病 (PML) 和急性脫髓鞘性多發性神經病變 (GBS) 都是免疫系統異常導致髓鞘的損傷,也因此干擾神經信號的傳遞,從而導致疾病。
GBS急性脫髓鞘性多發性神經病變
空腸彎曲桿菌(Campylobacter jejuni)所造成的腸炎,最可能引發周邊神經病變(Guillain-Barré症候群,GBS),
主要涉及以下兩個方面:
分子相似性(感染後1-2週): 空腸彎曲桿菌的脂多醣(LPS)與人類周邊神經的髓鞘神經節糖苷(ganglioside)有相似的抗原表位。在感染後抗體誤認下攻擊自身的髓鞘神經節糖苷,導致髓鞘脫髓鞘病變。
細胞介導的免疫反應(感染後2-4週): 空腸彎曲桿菌感染使免疫細胞釋放出促炎細胞因子和免疫活性分子,但因這些物質會損傷周邊神經細胞,導致炎症和神經損傷。
GBS是一種急性脫髓鞘性多發性神經病變,免疫系統攻擊髓鞘自身,進而影響周邊神經,其特徵是肌肉無力、感覺異常和反射消失。治療方法包括血漿置換術和免疫球蛋白靜脈注射,這些療法可以幫助改善患者的症狀和預後。
進行性多灶性白質腦病(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML)
進行性多灶性白質腦病(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML)是屬於白質腦病的一種,而白質腦病又屬於中樞神經系統脫髓鞘疾病,臨床上常與免疫抑制有關,免疫系統攻擊髓鞘構成的髓鞘少突膠質細胞,主要影響大腦白質。此病主要由JC virus病毒引起,JCV是一種多瘤病毒,在一般人口中很常見,但只有在免疫系統受損的情況下才會導致疾病。
PML的症狀通常是逐漸發生的,可能包括:認知能力下降、視力或聽力問題、虛弱或麻木、行走困難、說話困難、癲癇發作。
The symptoms of PML usually develop gradually and can include:Cognitive decline,Vision or hearing problems,Weakness or numbness,Difficulty walking,Difficulty speaking,Seizures.
大多數患者在診斷後1-2年內死亡。
The prognosis for PML is poor, with most patients dying within 1-2 years of diagnosis.
癲癇/epilepsy
癲癇 (epilepsy) 是一種反覆發生的腦部神經元異常放電所引起的疾病,會導致暫時性的身體或精神功能失常。
Epilepsy is a disease characterized by recurrent episodes of abnormal electrical activity in the brain, leading to temporary disturbances in bodily functions or consciousness.
癲癇重積狀態 (status epilepticus, SE) 是一種神經急症,指的是持續性或反覆發作的癲癇,且在發作間期患者並未恢復意識。無論是全身性大發作還是局部性發作,只要符合上述條件,都可能發生癲癇重積狀態。
Status epilepticus (SE) is a neurological emergency characterized by prolonged or repetitive seizures where the patient does not regain consciousness between seizures. Regardless of whether it's a generalized tonic-clonic seizure or a partial seizure, as long as it meets the above criteria, it can be considered status epilepticus.
任何型態的癲癇都有可能發展成癲癇重積狀態。及早診斷和治療是改善預後的關鍵,而癲癇重積狀態是一種神經急症,若未及時處理,可能導致腦損傷、甚至死亡。因此,一旦懷疑患者發生癲癇重積狀態,應立即尋求醫療協助。
Any type of seizure has the potential to progress into status epilepticus. Early diagnosis and treatment are crucial for a favorable outcome. SE is a neurological emergency that, if left untreated, can lead to brain damage or even death. Therefore, if you suspect someone is experiencing status epilepticus, seek medical attention immediately.
癲癇重積狀態的治療
藥物治療: 立即靜脈注射短效型抗癲癇藥物,如地西泮(Diazepam)等,以控制發作。
其他治療: 對於難以控制的癲癇重積狀態,可能需要其他治療方式,如中樞神經系統抑制劑或麻醉藥物。
癲癇的藥物治療
抗癲癇藥物: 常用的抗癲癇藥物包括苯妥英鈉(Dilantin)、苯巴比妥(Luminal)等。
藥物副作用: 抗癲癇藥物可能引起多種副作用,如牙齦增生、口腔潰瘍、血液異常等。
Dilantin
1.Dilantin通常靜脈輸注時使用生理鹽水稀釋,而不用5%葡萄糖稀釋。
Dilantin is typically diluted with saline solution for intravenous infusion, rather than 5% dextrose.
2.Dilantin的血清治療濃度範圍為10~20 mcg/dL,而不是80~100 mcg/dL。
The therapeutic serum concentration range for Dilantin is 10-20 mcg/dL, not 80-100 mcg/dL.
Luminal (苯巴比妥)
是一種傳統的鎮靜安眠藥,主要用於治療癲癇、失眠等神經系統疾病。
生酮飲食療法
Ketogenic Diet for Epilepsy
生酮飲食主要用於藥物難治型癲癇的兒童,當傳統的抗癲癇藥物無法有效控制病情時,生酮飲食才被視為一種替代或輔助治療方式。
The ketogenic diet is primarily used as a treatment for children with intractable epilepsy, meaning when traditional anti-epileptic drugs are ineffective in controlling seizures.
高脂肪、低碳水化合物、適度蛋白質的飲食
生酮飲食的核心是極低碳水化合物,迫使身體將脂肪轉化為酮體作為能量來源。高脂肪提供身體所需的能量,而過多的蛋白質會產生葡萄糖,影響生酮效果。
High-fat, low-carbohydrate, and moderate-protein diet
The core of the ketogenic diet is extremely low carbohydrate intake, forcing the body to convert fat into ketones for energy. High fat provides the body with the energy it needs, while excessive protein can produce glucose, which can interfere with the ketogenic effect.
酮(ketones)
具有鎮定效果,可增加穩定性神經傳導物質GABA的產生,有助於抑制過度興奮的神經元,且酮體具有抗氧化作用,可以保護神經細胞免受損傷,達到抗癲癇的效果
Ketones have a sedative effect, increasing the production of the stabilizing neurotransmitter GABA. This helps to inhibit overexcited neurons. Additionally, ketones have antioxidant properties that can protect nerve cells from damage, achieving an anti-epileptic effect.
需要增加液體攝取,為了預防酮症酸中毒時可能發生的脫水現象。
Increased fluid intake is necessary to prevent dehydration, which can occur during ketoacidosis.
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